A colangite esclerosante primária (CEP) consiste em uma inflamação irregular, com fibrose e estreitamentos do ducto biliar, que não tem uma causa conhecida. Entretanto, 80% dos pacientes têm doença inflamatória intestinal, mais frequentemente retocolite ulcerativa. Outras condições associadas incluem doenças do tecido conjuntivo, causas autoimunes e síndromes de deficiência imunitária, eventualmente complicadas por infecções oportunistas. Fadiga e prurido se desenvolvem de forma insidiosa e progressiva. O diagnóstico é feito pela colangiografia por ressonância magnética ou endoscópica. O transplante está indicado na doença avançada.

Fonte: MSD Manuals