É um tumor originário do epitélio biliar. É comum na China, país em que se acredita que o tumor seja causado parcialmente por infestações subjacentes do fígado por fascíola hepática. Nos demais lugares, é menos comum do que o carcinoma hepatocelular; histologicamente, os dois podem se sobrepor. Pacientes com colangite esclerosante primária têm risco significativamente maior de colangiocarcinoma. 

Fonte: MSD Manuals